Las vasculitis son un conjunto heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por la presencia de inflamación de la pared vascular. La inflamación a dicho nivel va a producir, fundamentalmente, la aparición de síntomas producidos por la falta de aporte de sangre a las zonas irrigadas por la arteria afectada. Además de las manifestaciones propias de la afectación de diversos órganos, muchas vasculitis presentan, además, síntomas inespecíficos tales como fiebre, pérdida de peso y astenia.
La clasificación más reciente data del 2012, en una reunión realizada en Chapel Hill (Carolina del Norte), para conmemorar el consenso inicial que se realizó en el mismo lugar en 1994. Tras esta reunión se decidió clasificar las vasculitis en función del tamaño del vaso afectado. Los diferentes tamaños en los que se dividen son:
Arterias de gran tamaño, como la aorta y sus ramas principales
Arterias de tamaño mediano
Arterias de pequeño tamaño, como los capilares que se encuentran a nivel de glomérulos renales y alvéolos pulmonares.
La clasificación actual de las vasculitis es la que sigue:
– Vasculitis de gran vaso:
Arteritis de Takayasu
Arteritis de células gigantes o Arteritis de Horton
– Vasculitis de vaso mediano:
Poliarteritis nodosa (PAN clásica)
Enfermedad de Kawasaki
– Vasculitis de pequeño vaso:
Vasculitis asociadas a ANCA (anticuerpos anti citoplasma del neutrófilo)
Poliangeítis microscópìca (MPA)
Granulomatosis con poliangeítis (GPA, anteriormente denominada enfermedad de Wegener)
Granulomatosis con poliangeítis y eosinofilia (EGPA, anteriormente dneominada enfermedad de Churg-Strauss)
Vasculitis de pequeño vaso asociadas a Inmunocomplejos
Enfermedad por anticuepros anti membrana basal glomerular
Vasculitis crioglobulinémica
Vasculitis por IgA (Enfermedad de Schonlein-Henoch)
Urticaria vasculitis hipocomplementémica
– Vasculitis de vaso variable:
Enfermedad de Behçet
Enfermedad de Cogan
– Vasculitis limitada a un órgano:
Vasculitis leucocitoclástica cutánea
Vasculitis cutánea
Vasculitis Primaria del Sistema Nervioso Central
Aortitis
Otros
– Vasculitis asociada con enfermedad sistémica
Vasculitis lúpica
Vasculitis reumatoidea
Vasculitis sarcoidea
Otras
– Vasculitis asociadas a etiología conocida
Vasculitis crioglobulinémica asociada a virus de la Hepatitis C
Vasculitis asociada a virus de la Hepatitis B
Aortitis asociada a la sífilis
Vasculitis asociada a inmuno-complejos secundarios a fármacos o drogas
Vasculitis asociada a cáncer
Otras
El rasgo en común de todas las vaculitis es que se produce una lesión inflamatoria en la pared vascular. Sin embargo, los mecanismos etiopatogénicos parecen ser bastante diferentes. Así, en las vasculitis de gran vaso como la Arteritis de Células Gigantes se aprecia una inflamación con estructuras denominadas granulomas. Los granulomas son formaciones esféricas, bastante estructuradas, de diferentes células inmunológicas dispuestas alrededor de un agente externo (bacterias, hongos o materiales extraños) al que no se ha podido eliminar.
La mayor parte de vasculitis son enfermedades sistémicas que pueden afectar a multitud de órganos, por lo que sus manifestaciones clínicas son diversas, lo que hace que este grupo de enfermedades sea un campo de trabajo para los médicos internistas.
Hola! A mí me diagnosticaron displasia fibromuscular de la pared íntima arterial, he perdido varias falanges de mis dedos pero ya hace tres años que no se han producido lesiones nuevas. Me tratan con anticuagulantes y vasodilatadores. ( se diagnosticó mediante arteriografía y biopsia de arteria). Tambien le han llamado vasculitis y dicen que tiene causas inmunològicas. Existe la posibilidad de que avance a otros órganos?
Buenas tardes. Disculpe el retraso en contestarla, pero he estado de baja tras una intervención quirúrgica. La displasia dibromuscular es una enfermermedad extremadamente rara. Pueden afectar a arterias del abdomen. No sé si es o era fumadora, pero en ese caso, y dada la afectación con amputación de algunas falanges habría que diferenciarla de una tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerger. El espectro de las vasculitis es un poco diferente. teóricamente, la biopsia debería ayudar en el diagnóstico diferencial.
Un cordial saludo
Muy buen trabajo; ¡ felicitaciones !.
Muchísimas gracias.
Saludos