Enfermedad Relacionada con la IgG4

MikuliczEn 1888, Johann von Mikulicz-Radecki, una de las figuras fundamentales de la historia de la cirugía europea del siglo XIX, describió el caso de un granjero de 42 años que presentaba aumento del tamaño de las glándulas lacrimales así como de las glándulas salivares mayores y menores. El Dr Mikulicz extirpó parcialmente las glándulas lacrimales y submandibulares. Sin embargo, al cabo de pocas semanas, el granjero volvió a presentar aumento del tamaño de las glándulas. Por este motivo, se le administró un tratamiento con pilocarpina, un fármaco anticolinérgico, pero no fué eficaz, produciendo un aumento importante de la salivación. Ante la falta de respuesta, finalmente Mikulicz extirpó totalmente las glándulas lacrimales y submandibulares. A partir de ese momento, el seguimiento por parte del médico se llevó a cabo mediante carta. Posteriormente, el paciente presentó aumento de las glándulas parotídeas y días más tarde, el paciente presentó un dolor abdominal falleciendo al cabo de pocos días. Ese cuadro de peritonitis fué atribuido a una apendicitis.

Mikulicz describió sus hallazgos microscópicos como un infiltrado uniforme de células pequeñas y redondeadas. Si bien estos hallazgos le resultaron similares a los linfomas, el curso indolente del paciente claramente iba en contra de esta posibilidad. Concluyó que la naturaleza de la enfermedad era un misterio, esperando que observaciones futuras pudieran aportar luz sobre esta entidad.

El síndrome de MIkulicz quedó durante mucho tiempo como un proceso consistente en un aumento del volumen de las glándulas salivares y lacrimales, que podía ser observado en el contexto de diversas enfermedades, tales como el síndrome de Sjöegren, algunos tipos de leucemias, linfomas o la sarcoidosis.

En el 2004, un grupo de autores japoneses observaron un subgrupo de pacientes afectos de síndrome de Mikulicz, y en los que se podía descartar otras enfermedades como el síndrome de Sjöegren , la sarcoidosis o leucemias, presentaban niveles elevados de un subtipo de inmunoglobulina, la IgG4, en sangre periférica.

Posteriormente, en el 2009 se propuso una nueva denominación, el síndrome linfoproliferativo multisistémico asociado a la IgG4, que se caracterizaba por la presencia de alteraciones típicas y que se puede encontrar tanto en algunos pacientes afectos de síndrome de Mikulicz, como en otas entidades, como el tumor de Kutner, la tiroiditis de Riedel, algunos tipos de pancreatitis autoinmunes, fibrosis retroperitoneal y un largo etc. Se trata pues, de una enfermedad de reciente descripción y cuyos mecanismos de producción son, a día de hoy, desconocidos.

Se trata de una enfermedad inmunomediada que puede afectar a diversos órganos, de forma sincrónica o no, y que puede remedar diferentes procesos tumorales, inflamatorios o infecciosos. La forma más habitual de presentación es en forma de lesiones pseudotumorales, si bien en ocasiones la enfermedad puede adoptar un carácter infiltrativo, como a nivel de pleura o aorta.

Esta enfermedad es muy sensible al tratamiento con corticoides, no habiéndose reportado ningún caso de muerte directa relacionada con ella. A pesar de ello, tiene mucha tendencia a la reaparición de síntomas, ya sea en la misma localización o en otros lugares, como en el caso del granjero de 1888. En casos de reaparición de la enfermedad, o en pacientes con presentaciones que pueden afectar de forma importante a un órgano, se han reportado casos de muy buenos resultados con tratamientos biológicos (rituximab).

Dado que se trata de una enfermedad de reciente descripción y que las series de pacientes son muy limitadas y pertenecen a lugares muy distantes (Japón y USA) es muy importante identificar nuevos casos para describir esta entidad en nuestro medio. Por este motivo, se ha creado un Registro de pacientes afectos de esta enfermedad a nivel nacional, amparado en el GEAS (Grupo de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas), que es ungrupo de trabajo dentro de la SEMI (Sociedad Española de Medicina Interna). En este registro, actualmente participan 16 centros de la geografía nacional y se han censado más de 50 pacientes, constituyendo una de las series más importantes a nivel mundial.

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