Vasculitis

Las vasculitis son un conjunto heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por la presencia de inflamación de la pared vascular. La inflamación a dicho nivel va a producir, fundamentalmente, la aparición de síntomas producidos por la falta de aporte de sangre a las zonas irrigadas por la arteria afectada. Además de las manifestaciones propias de la afectación de diversos órganos, muchas vasculitis presentan, además, síntomas inespecíficos tales como fiebre, pérdida de peso y astenia.

La clasificación más reciente data del 2012, en una reunión realizada en Chapel Hill (Carolina del Norte), para conmemorar el consenso inicial que se realizó en el mismo lugar en 1994. Tras esta reunión se decidió clasificar las vasculitis en función del tamaño del vaso afectado. Los diferentes tamaños en los que se dividen son:

types of vesselsArterias de gran tamaño, como la aorta y sus ramas principales

Arterias de tamaño mediano

Arterias de pequeño tamaño, como los capilares que se encuentran a nivel de glomérulos renales y alvéolos pulmonares.

La clasificación actual de las vasculitis es la que sigue:

Vasculitis de gran vaso:

Arteritis de Takayasu

Arteritis de células gigantes o Arteritis de Horton

Vasculitis de vaso mediano:

Poliarteritis nodosa (PAN clásica)

Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de pequeño vaso:

Vasculitis asociadas a ANCA (anticuerpos anti citoplasma del neutrófilo)

Poliangeítis microscópìca (MPA)

Granulomatosis con poliangeítis (GPA, anteriormente denominada enfermedad de Wegener)

Granulomatosis con poliangeítis y eosinofilia (EGPA, anteriormente dneominada enfermedad de Churg-Strauss)

Vasculitis de pequeño vaso asociadas a Inmunocomplejos

Enfermedad por anticuepros anti membrana basal glomerular

Vasculitis crioglobulinémica

Vasculitis por IgA (Enfermedad de Schonlein-Henoch)

Urticaria vasculitis hipocomplementémica

Vasculitis de vaso variable:

Enfermedad de Behçet

Enfermedad de Cogan

Vasculitis limitada a un órgano:

Vasculitis leucocitoclástica cutánea

Vasculitis cutánea

Vasculitis Primaria del Sistema Nervioso Central

Aortitis

Otros

Vasculitis asociada con enfermedad sistémica

Vasculitis lúpica

Vasculitis reumatoidea

Vasculitis sarcoidea

Otras

– Vasculitis asociadas a etiología conocida

Vasculitis crioglobulinémica asociada a virus de la Hepatitis C

Vasculitis asociada a virus de la Hepatitis B

Aortitis asociada a la sífilis

Vasculitis asociada a inmuno-complejos secundarios a fármacos o drogas

Vasculitis asociada a cáncer

Otras

chapel hill clasificaion

El rasgo en común de todas las vaculitis es que se produce una lesión inflamatoria en la pared vascular. Sin embargo, los mecanismos etiopatogénicos parecen ser bastante diferentes. Así, en las vasculitis de gran vaso como la Arteritis de Células Gigantes se aprecia una inflamación con estructuras denominadas granulomas. Los granulomas son formaciones esféricas, bastante estructuradas, de diferentes células inmunológicas dispuestas alrededor de un agente externo (bacterias, hongos o materiales extraños) al que no se ha podido eliminar.

mccrae_tb_granuloma225px-Granuloma_mac

 Por el contrario, en otros tipos de vasculitis como son las de pequeño vaso asociadas a ANCA, se pueden encontrar anticuerpos, los anticuerpos anti citoplasma de neutrófilo, que se pueden adoptar disposición perinuclear (pANCA) o citoplasmática (cANCA).
P_ANCA
p ANCA

cANCA

Al menos en el caso de los pANCA tienen una papel directo en la lesión de la pared vascular. Otros anticuerpos que se han involucrado en la lesión directa del vaso son los Anticuerpos anti-membrana basal glomerular, que se encuentras en el Síndrome de Good-Pasture, un tipo de vasculitis de pequeño vaso que provoca insuficiencia renal rápidamente progresiva y hemorragia pulmonar.
En otra ocasiones las vasculitis (Panarteritis nodosa clásica y crioglobulinemia) se pueden encontrar en algunos tipos de infecciones (virus hepatitis B y C).
Así pues, los diferentes mecanismos implicados en la producción de los síndromes vasculíticos hacen pensar que se trata de múltiples enfermedades que tienen como objetivo un órgano común: la pared vascular.
ulcera
Necrosis cutánea en paciente con Arteritis de células gigantes

La mayor parte de vasculitis son enfermedades sistémicas que pueden afectar a multitud de órganos, por lo que sus manifestaciones clínicas son diversas, lo que hace que este grupo de enfermedades sea un campo de trabajo para los médicos internistas.

El tratamiento actual de todos los tipos de vasculitis, al igual que en otras enfermedades autoinmunes, descansa en el uso juicioso de los corticoides y los fármacos inmunosupresores. Es fundamental un diagnóstico correcto de la enfermedad y de su estadiaje para poder administrar el tratamiento más adecuado. En el manejo de estas enfermedades es fundamental diferenciar entre lo que corresponde a daño producido por una fase activa de la enfermedad, que requiere tratamiento intensivo, del daño orgánico producido por una actividad crónica de la enfermedad, por secuelas de la misma o del tratamiento.                          

4 comentarios en “Vasculitis”

  1. Hola! A mí me diagnosticaron displasia fibromuscular de la pared íntima arterial, he perdido varias falanges de mis dedos pero ya hace tres años que no se han producido lesiones nuevas. Me tratan con anticuagulantes y vasodilatadores. ( se diagnosticó mediante arteriografía y biopsia de arteria). Tambien le han llamado vasculitis y dicen que tiene causas inmunològicas. Existe la posibilidad de que avance a otros órganos?

    1. Buenas tardes. Disculpe el retraso en contestarla, pero he estado de baja tras una intervención quirúrgica. La displasia dibromuscular es una enfermermedad extremadamente rara. Pueden afectar a arterias del abdomen. No sé si es o era fumadora, pero en ese caso, y dada la afectación con amputación de algunas falanges habría que diferenciarla de una tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerger. El espectro de las vasculitis es un poco diferente. teóricamente, la biopsia debería ayudar en el diagnóstico diferencial.

      Un cordial saludo

Deja un comentario

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *