Síndrome de Sjöegren/Síndrome seco

sequiaEl síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune sistémica crónica que se caracteriza principalmente por sequedad de mucosas, principalmente afectando al ojo (ojo seco), boca (boca seca) y tracto genial (sequedad vaginal). Se produce por la lesión de las glándulas de secreción exocrinas debido a una infiltración por linfocitos.

El SS es la enfermedad autoinmune más frecuente en nuestro medio, si bien muchos de los casos no están diagnosticados debido a que muchos pacientes conviven con sus síntomas durante años, y no los identifican como una enfermedad. Esta entidad, al igual que otras enfermedades autoinmunes, afecta sobre todo a mujeres de edad media de la vida.

El diagnóstico se realiza mediante la historia clínica (presencia de boca seca u ojos secos),  y la presencia de alteraciones analíticas con perfil de autoanticuerpos característicos. Sin embargo, estos hallazgos analíticos no están presentes en todos los pacientes, lo que puede dificultar el proceso diagnóstico.

SjEn algunos casos es necesario recurrir a la realización de una biopsia de glándula salival menor, procedimiento mínimamente invasivo que se realiza de forma ambulatoria, bajo anestesia local mediante una pequeña incisión a nivel de la mucosa de la boca, sobre el labio interior, que habitualmente ni siquiera precisa de sutura.

En un subgrupo de pacientes pueden existir, además, otras manifestaciones clínicas sistémicas debido a la afectación de otros órganos. Las más frecuentes son:

sjogrens_body– afectación de ganglios linfáticos

– afectación cutánea

– afectación digestiva

– afectación del sistema nervioso periférico y central

– afectación pulmonar

                                                                                  – afectación renal

                                                                                   – afectación urológica

                                                                                   – afectación tiroidea

                                                                                   – afectación otrorrinolaringológica

                                                                                 – alteraciones analíticas (disminución de globulos blancos -leucocitos, linfocitos-)

Un pequeño subgrupo de pacientes afectos de síndrome de SS tienen riesgo de evolucionar a linfomas de células B (fundamentalmente asociados a mucosas). Es importante reconocer este subgruipo de pacientes para poder hacer un seguimiento cercano y un diagnóstico precoz.

El tratamiento del SS va encaminado a mejorar los síntomas de sequedad ocular, bucal y vaginal . En los pacientes que presentan afectación de otrs órganos pueden utilizarse diversas pautas de tratamientos con fármacos inmunosupresores o incluso biológicos.

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