Vasculitis

Las vasculitis son un conjunto heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por la presencia de inflamación de la pared vascular. La inflamación a dicho nivel va a producir, fundamentalmente, la aparición de síntomas producidos por la falta de aporte de sangre a las zonas irrigadas por la arteria afectada. Además de las manifestaciones propias de la afectación de diversos órganos, muchas vasculitis presentan, además, síntomas inespecíficos tales como fiebre, pérdida de peso y astenia.

La clasificación más reciente data del 2012, en una reunión realizada en Chapel Hill (Carolina del Norte), para conmemorar el consenso inicial que se realizó en el mismo lugar en 1994. Tras esta reunión se decidió clasificar las vasculitis en función del tamaño del vaso afectado. Los diferentes tamaños en los que se dividen son:

Arterias de gran tamaño, como la aorta y sus ramas principales

Arterias de tamaño mediano

Arterias de pequeño tamaño, como los capilares que se encuentran a nivel de glomérulos renales y alvéolos pulmonares.

La clasificación actual de las vasculitis es la que sigue:

Vasculitis de gran vaso:

Arteritis de Takayasu

Arteritis de células gigantes o Arteritis de Horton

Vasculitis de vaso mediano:

Poliarteritis nodosa (PAN clásica)

Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de pequeño vaso:

Vasculitis asociadas a ANCA (anticuerpos anti citoplasma del neutrófilo)

Poliangeítis microscópìca (MPA)

Granulomatosis con poliangeítis (GPA, anteriormente denominada enfermedad de Wegener)

Granulomatosis con poliangeítis y eosinofilia (EGPA, anteriormente dneominada enfermedad de Churg-Strauss)

Vasculitis de pequeño vaso asociadas a Inmunocomplejos

Enfermedad por anticuepros anti membrana basal glomerular

Vasculitis crioglobulinémica

Vasculitis por IgA (Enfermedad de Schonlein-Henoch)

Urticaria vasculitis hipocomplementémica

Vasculitis de vaso variable:

Enfermedad de Behçet

Enfermedad de Cogan

Vasculitis limitada a un órgano:

Vasculitis leucocitoclástica cutánea

Vasculitis cutánea

Vasculitis Primaria del Sistema Nervioso Central

Aortitis

Otros

Vasculitis asociada con enfermedad sistémica

Vasculitis lúpica

Vasculitis reumatoidea

Vasculitis sarcoidea

Otras

– Vasculitis asociadas a etiología conocida

Vasculitis crioglobulinémica asociada a virus de la Hepatitis C

Vasculitis asociada a virus de la Hepatitis B

Aortitis asociada a la sífilis

Vasculitis asociada a inmuno-complejos secundarios a fármacos o drogas

Vasculitis asociada a cáncer

Otras

El rasgo en común de todas las vaculitis es que se produce una lesión inflamatoria en la pared vascular. Sin embargo, los mecanismos etiopatogénicos parecen ser bastante diferentes. Así, en las vasculitis de gran vaso como la Arteritis de Células Gigantes se aprecia una inflamación con estructuras denominadas granulomas. Los granulomas son formaciones esféricas, bastante estructuradas, de diferentes células inmunológicas dispuestas alrededor de un agente externo (bacterias, hongos o materiales extraños) al que no se ha podido eliminar.

La mayor parte de vasculitis son enfermedades sistémicas que pueden afectar a multitud de órganos, por lo que sus manifestaciones clínicas son diversas, lo que hace que este grupo de enfermedades sea un campo de trabajo para los médicos internistas.