Enfermedad de Behçet

    La enfermedad de Behçet es un trastorno inflamatorio crónico, de causa desconocida y que se caracteriza por la aparición recurrente de aftas orales, úlceras genitales, inflamación ocular (uveítis, vasculitis) y lesiones cutáneas. A pesar de que tiene una alta prevalencia en algunas zonas de la cuenca mediterránea, es una de las enfermedades de las que menos se conoce acerca de su origen y causas.

aftas oralesLa distribución geográfica de la enfermedad, principalmente alrededor de la cuenca del mediterráneo y en el lejano Oriente, ha hecho que también se le halla llamado la enfermedad de la Ruta de la Seda. Se encuentran prevalencias de 80-370 casos por 100000 habitantes en Turquía. La prevalencia en Japón, Corea, China, Irán y Arabia Saudi varía entre 13.5 a 20 casos por cada 100000 habitantes. Sin embargo, en países occidentales la prevalencia es inferior, 0.64 por 100000 habitantes en el Reino Unido y 0.12-0.33/100000 en USA. Es curioso observar que en Berlín, Alemania, la prevalencia entre ciudadanos de origen turco es 21/100000, es decir, es inferior a la observada en Turquía, pero mucho mayor que la observada en individuos alemanes.

behcets-disease-12-638El hecho de que esta enfermedad tenga alta prevalencia en las zonas anteriormente descritas hace pensar en que fuera debida bien a determinados factores genéticos, bien a algún factor, infeccioso o no, procedente de esa región. En particular, se ha visto que en estos pacientes se encuentra con mucha frecuencia determinadas proteínas que forman parte de un agrupación proteíca denominada complejo mayor de Histocompatibilidad (MHC) de tipo I, en concreto el HLA-B51.

MHCLas MHC de tipo I se encuentran prácticamente en todas las células del organismo que poseen núcleo. Su función es la de presentar fragmentos de proteínas producidas en el interior de las células a los linfocitos T. Cuando las proteínas presentadas son extrañas, las células  son atacadas por el sistema inmune. Son, por tanto, un grupo de proteínas que juegan un papel fundamental en la autoinmunidad.

La distribución geográfica del HLA-B51 entre sujetos sanos aproximadamente se corresponde con la distribución global de la enfermedad. Las regiones donde mayor es la prevalencia de la enfermedad se encuentran entre las latitudes 30º y 45º norte, siendo muy rara en latitudes más al norte, América y Australasia. En países del hemisferio sur (Africa y Pacífico Sur), así como en latitudes superiores a los 45ºN, la prevalencia del HLA-B51 es baja o nula, siendo también muy baja la prevalencia de la enfermedad.

La prevalencia del HLA-B51 es elevada entre los pacientes afectos de la enfermedad que viven en territorios de la Ruta de la Seda (hasta en un 81% de los pacientes asiáticos tienen este HLA), pero no entre los pacientes caucásicos que viven en occidente (13%). Por otro lado, en Japón la incidencia del HLA-B51 es significativamente más alta entre pacientes con Behçet que entre controles sanos (55% versus 10-15%). El riesgo relativo de padecer la enfermedad entre los portadores del HLA-B51, comparados con los no portadores, es 6.7 en Japón, mientras que es sólo de 1.3 en Estados Unidos. Parece pues claro, que el HLA-B51 es un factor importante a padecer la enfermedad en áreas en que la prevalencia es alta, pero no en países occidentales.

Asimismo, la presencia de HLA-B51 también afecta a la severidad de la enfermedad, siendo más frecuente entre pacientes con manifestaciones oculares o afectación del sistema nervioso central. De todas formas, la presencia en un paciente determinado del HLA-B51 no constituye un diagnóstico de certeza.

A pesar de todo lo anterior, el diagnóstico es clínico y se realiza si el paciente presenta aftas orales recurrentes y más de dos de los criterios establecidos por el Grupo Internacional para el estudio de la Enfermedad de Behçet:

Eritema nodoso
Eritema nodoso

     – Úlceras genitales recurrentes

     – Lesiones oculares (uveítis anterior o posterior, vasculitis retiniana, presencia de células vítreas observadas con lámpara de hendidura)

      – Lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis, nódulos acneiformes)

      – Análisis de patergia positivo (hipersensibilifad cutánea caracterizada por la aparición de una pústula estéril, 24-48 horas después de la punción cutánea con aguja)

pathergyEl test de patergia es una reacción de hipersensibilidad a un traumatismo cutáneo. Consiste en la aparición de una pústula estéril a las 48 horas de la punción de una aguja a nivel de una zona avascular del antebrazo. Para que sea valirable, la aguja debe tener un diámetro determinado (calibre 20) y una profundidad apropiada. La reacción se produce por una infiltración de neutrófilos (el principal tipo de los glóbulos blancos a nivel vascular). De forma curiosa, los pacientes con síndrome de Behçet que presentan test de patergia positivo son más frecuentes en Japón y en países de la cuenca mediterránea, siendo más infrecuente en Occidente. Además, que en algunas zonas geográficas (Irán) el porcentaje de pacientes afectos de Behçet que son positivos para el test de patergia ha ido disminuyendo con el paso de los años. Se trata por tanto, de una prueba con baja sensibilidad diagnóstica, pero con una elevada especificidad (posibilidad de padecer la enfermedad si está presente).

La enfermedad de Behçet puede afectar a múltiples órganos, tales como afectación ocular, articular, vascular, digestiva, del sistema nervioso central así como piel y mucosas.  Las aftas orales son el síntoma inicial más frecuente. En algunas ocasiones, el lapso de tiempo entre la aparición de las aftas orales y el diagnóstico de la enfermedad puede ser muy largo, incluso de muchos años.  Por otro lado, en algún  estudio, hasta un 30% de los pacientes no presentaban aftas orales al inicio de la enfermedad, apareciendo éstas durante la evolución. Las manifestaciones más severas y las que pueden dejar más secuelas a largo plazo son las oculares y las del sistema nervioso central. El pronóstico a nivel ocular viene condicionado por la tendencia a presentar episodios recurrentes, que curan dejando déficits visuales. Por este motivo, es fundamental un seguimiento estrecho del paciente y la administración de fármacos que prevengan nuevos brotes.

Dado que se desconoce la causa y los mecanismos de la enfermedad, el tratamiento va encaminado a controlar los síntomas y prevenir nuevos brotes, y se basa en las recomendaciones de un comité de expertos (EULAR –European League Against Rheumatic Diseases– 2009). La colchicina (1-2 mgr/día) es efectiva en las manifestaciones mucocutáneas disminuyendo el número, el tamaño y la recurrencia de las aftas.

14 comentarios en “Enfermedad de Behçet”

  1. Buenas tardes Dr. Martínez,

    Recientemente me han diagnosticado esta enfermedad, pero no presento todos los síntomas.

    Me gustaría poder concertar una cita con usted.

    Quedo a la espera de su respuesta,
    Gabriel

    1. Buenos días,
      si lo desea, puedo visitarlo en el Hospital Quirón de Barcelona, en el Servicio de Medicina Interna, previa solicitud de cita previa. Si decide acudir, por favor, trauga toda la documentación clínica que disponga.

      Un cordial saludo

      Dr Fernando Martínez Valle

  2. BUENOS DÍAS DOCTOR MARTINEZ:
    ME HA SALIDO POSITIVO HLA B51 TENGO UNA NEUROPATIA SENSITIVA DE LA FIBRA FINA TÉRMICO DOLOROSA Y A SU VEZ ME DA POSITIVO LA CEFALINA LUPICA MÁS ALTA DE MOMENTO NO SE SABE DE DON HA APARECIDO ESTA NEUROPATIA
    EL MÉDICO INTERNISTA ESTA HACIENDO SUS ESTUDIOS TAMBIÉN ME SALE LA IGG MÁS BAJA. SEGÚN EL INTERNISTA DICE QUE TENGO EL SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDO
    NO SE SI ESTO TENDRÁ RELACIÓN CON LA ENFERMEDAD DE BEHCET ¿ME LO PODRÍA ACLARAR USTED?
    MUCHAS GRACIAS ESPERO SU RESPUESTA

    1. Buenos días Conchi,

      el diagnóstico diferencial de las neuroptías es de losmás extensos que existe. Por otro lado, me dice tests que no están relacionados entre sí (HLA B51, anticoagulante lúpico, niveles de IgG disminuidos…) creo que su caso se debería valorar con calma y con un interrogatorio dirigido.
      Temo no le pueda ayudar mucho por mail

      Un cordial saludo

      Dr F Martíne Valle

    1. Buenas noches,

      hasta el momento, no se conoce que algunos tipos de alimentación puedan influir en la aparición de brotes de la enfermedad, si bien cuando existe aftas orales, conviene evitar algunos alimentos ya que pueden provocar un aumento de las molestias.

      Un cordial saludo

  3. Estimado doctor,
    mi marido padece panuveitis y es diagnosticado HLA B51 positivo. Los oftalmologos apenas han comentado que esto puede significar para el. Sufre tambien dolores fuertes de espalda. ¿Si deberiamos insistir en que se hagan mas pruebas y que tipo de pruebas? Estos dolores afectan mucho a su vida y no le dan tratamiento ninguno. Solo para el ojo durante los brotes.
    Gracias de antemano por su respuesta.
    Un cordial saludo

    1. Buenas noches,
      ante todo, disculpe el retraso en responderle, pero he estado de baja unos meses. En el caso de su marido, es importante descartar que tenga alguna espondiloartropatía, si bien en estos casos el tipo de uveítis que presentan los pacientes es anterior. Para ver si puede presnetar una espondiloartropatía hay que hacer un bhuen interrogatorio dirigido a algunos síntomas, placas. Lerecomiendo que sea valorada por un reumatólogo.

      Un cordial saludo

    1. Buenas noches,

      es difícil hacer un diagnóstico en base únicamente a la aparición de aftas orales. El hecho de presentar un HLA B51+ no es diagnóstico de enfermefdad de Bechet. si bien en un cintexto clínico adecuado apoya el diagnóstico. ceo que en su caso es importante tener en cuenta si se trata de aftas únicas y bien delimitadas, o bien se trata si brotes de aftas múltiples, profundas y dolorosas. En el segundo de los casos, si bien pienso que no se puede hacer un diagnóstico de seguridad de Enefermedad de Bechet, si que merecería la pena iniciar algún tipo de tratamiento.

      Saludos cordiales

  4. Buenas noches, después de muchos estudios, colonoscopias, endoscopias aun no me definen si pudiera tener Bechet, Crohn o algo provocado por excesos de AINES y otros antiinflamatorios. Sali HlA B51+ y HLA 27 negativo. Me quieren iniciar tratamiento con HUMIRA sin tener certeza aun de que tengo. Que me recomendaría?

    1. Buenas tardes,

      creo que debe de tratarse de un caso complejo si tras las diversas pruebas no se ha llegado a un diagnóstico de certeza. El Humira (adalimumab) es un tto útil tanto en la enfermedad inflamatoria intestinal como en algunos casos de enfermedad de Behçet. Sin embargo, antes de emitir una opinión debería revisar el caso a fondo.

      Saludos

  5. Buenas noches, tengo 30 años me han hecho pruebas del HLA B51 y ha dado positivo. Llevo años con heridas recurrentes en los mismos sitios en la vagina, siempre tengo inflamación por leucocitos y el PH muy alto, pero no tengo atrás orales. Además tengo esofagitis eosinofílica. ¿Puede todo esto estar relacionado?

    1. Buenas tardes,

      laesofagitis eosinofílica en principio no está relacionada con la enfermedad de Behçet. En esta enfermedad, son mucho más frecuentes las aftas orales únicas, que las aftas genitales únicas. De todas formas, si son muy frecuentes se podría intentar un tratamiento con colchicina, siempre y cuando se hayan descartado otras enfermedades (por ej herpes genital).

      Saludos

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